Estado Vegetativo Persistente y diagnósticos diferenciales

ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE, Muerte Cerebral, fisiopatología de la Depresión del Sensorio, Diagnósticos Diferenciales

DR. Hector Amico. Año: 2001

INTRODUCCIÓN

El estado vegetativo persistente o permanente fue adoptado por Jennet y Plum en 1972 para describir pacientes con daño cerebral grave en los cuales el coma deriva en un estado de vigilancia-inconciencia.

También conocido como Síndrome Apálico, constituye un grupo de pacientes incurables incapaces, con perdida de la conciencia permanente aunque no necesariamente terminales.

Desde un punto de vista anatómico es una alteración causada por un daño estructural de la corteza cerebral que causa una mutación grave del funcionamiento coordinado de ambos hemisferios y del cerebro medio, pero con el mantenimiento de la suficiente actividad del tronco encefálico como para sostener las funciones vegetativas.

La inconsciencia señala la perdida de todos los pensamientos y sensaciones de sí mismo y del ambiente circundante con el mantenimiento de las funciones vegetativas y los reflejos; de esta manera si se administra alimento el sistema vegetativo funciona, los riñones producen orina, y los pulmones y el corazón movilizan aire y sangre.

Pueden persistir reflejos espinales y de tronco cerebral; como el fotomotor, de deglución, los oculocefálicos, de parpadeo de ojos, etc. Por lo tanto, se comprende como estos enfermos al conservan la función del tronco, y al suministrarles los cuidados debidos pueden mantenerse vivos y sin asistencia respiratoria durante años.

A los tres años del comienzo del evento aún sobrevive las 2/3 partes de los casos, la cantidad de sobrevida pasada ese tiempo es baja pero existen informes a los 10 y hasta 37 años; para la Task Society Force PVS, la recuperación de la conciencia no es probable después de doce meses en adultos y niños con lesiones no traumáticas, y los con daño degenerativo o metabólico no tienen posibilidades y si se recuperan lo hacen con secuelas graves.

En EEUU existen unas 14.000 personas internadas en EVP, y a diferencia del estado de Coma estos pacientes conservan el ciclo sueño-vigilia, no poseen función de la corteza cerebral pero manifiestan funcionamiento autonómico del Hipotálamo y Tronco Encefálico totales o parciales.

El EVP se considera permanente cuando se puede establecer un diagnóstico de irreversibilidad basado en que estos enfermos no tienen oportunidad de recuperar la conciencia o estas son muy reducidas.

Zeman en 1996, agregó a las descripciones previas que el EVP se caracteriza por mantener ciclos de sueño- vigilia y las funciones autonómicas; con función renal, cardiovascular, pueden abrir y cerrar los ojos, cambiar sus expresiones faciales, rechinar los dientes, tragar, sonreír, gemir o gritar sin razón, pueden mover la cabeza y ojos pero SIN fijarlos en un objeto ni perseguir un blanco móvil.

La Tomografía por emisión de positrones demuestra en general una disminución del metabolismo cerebral en por lo menos un 50%. (3)

Los diferentes estudios refieren que quienes no manifiesten respuestas a su entorno por más de un mes difícilmente recuperen la conciencia; para la Society Task Force PVS la recuperación de la conciencia no es probable después de 12 meses en personas adultas y en niños que han sufrido lesiones no Traumáticas; los pacientes con lesiones degenerativas o metabólicas no tienen posibilidades y los pocos que se recuperan lo hacen con secuelas graves y discapacidad severa.

El EVP habitualmente es causado por traumatismos cráneo-encefálicos, hipoxia encefálica ( asfixia, paro cardíaco, shock hipotensivo ) y por hipoglucemia. Si un paciente en coma por un traumatismo cráneo-encefálico no responde a las ordenes, no pronuncia palabras, ni ejerce acciones intencionales después de un mes, durante el cual se han efectuado todos los tratamientos, el diagnóstico es prácticamente seguro. El diagnóstico cierto se puede hacer con seguridad de uno a tres meses tras una agresión aguda cerebral; sin embargo por la descripción de casos con recuperación inesperada en enfermos de origen post traumático, el tiempo de observación debería ser superior a dos años.

Existen otras cuatro condiciones que producen pacientes en estado de inconsciencia permanente:

1) Aquellos que no presentan respuesta después de un Traumatismo de cráneo o de hipoxia y que no recuperan una suficiente función del tronco cerebral como para estabilizarse en el síndrome antes de morir. Suelen fallecer en pocas semanas; por ejemplo los que tienen una reanimación cardiopulmonar con respuesta positiva posterior a un paro cardíaco pero nunca recuperan la conciencia ni la estabilidad de las funciones vegetativas.

2) Aquellos que se encuentran en estado final de una enfermedad degenerativa neurológica del Sistema Nervioso Central ( SNC) como la demencia de Alzheimer.

3) Aquellos con una neoplasia o masa vascular intratable del SNC.

4) Aquellos con una hipoplasia congénita del SNC como la Anencefalia.

(1-2)

PARÁMETROS PRACTICOS, “Valoración y Atención de pacientes con EVP”, de la Academia Americana de Neurología ( AAN )

( Resumen del informe del Subcomité de Standards y Calidad)

Este subcomité desarrolló parámetros para que usen los neurólogos que evalúen patologías clínicas; entre 10.000 a 25.000 adultos y 6.000 a 10.000 niños al año son diagnosticados como EVP en EEUU, por lo que se consideró revisar los datos disponibles sobre esta patología y preparar un informe que resuma los casos reportados conformándose una comisión de representantes de prestigiosas Asociaciones y Sociedades Médicas.

Se revisó literatura desde el año 1972 a 1993 en Medline, del trauma Data Bank, del Instituto norteamericano de enfermedades neurológicas y de artículos de los medios y prensa.

El informe final de 754 casos se brinda como un servicio educativo de la ANN, basado en la evolución de informes clínicos y cuantificados. Reconoce que todas las decisiones del cuidado del paciente son prerrogativas del mismo y del médico a cargo sobre la base de circunstancias específicas del caso.

De acuerdo A los datos recabados se confeccionó una tabla de Evidencia (TABLA 1).

Que se utilizó para calcular Probabilidad de Recuperación ( TABLA 2 ).

(3-4)

TABLA 1. Incidencia de recuperación de estado de conciencia y funciones en adultos y niños en un EVP después de lesiones cerebrales traumáticas o no.( los datos fueron recogidos un mes después del ictus y no se reportan casos individuales, algunos que recuperaron la conciencia fallecieron en término de los 12 meses posteriores o no se completo el seguimiento )

RESULTADOS Y RECUPERACIÓN FUNCIONAL

% DE PACIENTES A LOS 3 MESES

% DE PACIENTES A LOS 6 MESES

% DE PACIENTES A LOS 12 MESES

ADULTOS

Lesión Traumática

( n=434 )

muerte 15 24 33

EVP 52 30 15

Recuperación conciencia 33 46 52

Discapacidad grave 28

“ mod 17

“ favorable 7

Lesión no Traumática

( n= 169 )

muerte 24 40 53

EVP 65 45 32

Recuperación conciencia 11 15 15

Discapacidad grave 11

“ mod 3

favorable 1

NIÑOS

Lesión traumática

( n= 106 )

muerte 4 9 9

EVP 72 40 29

Recuperación conciencia 24 51 62

Discapacidad grave 35

“ mod 16

favorable 11

Lesión Traumática

( n= 106 )

muerte 20 22 22

EVP 69 67 65

Recuperación conciencia 11 11 13

Discapacidad grave 7

“ mod 0

favorable 6

MUERTE CEREBRAL: ASPECTOS CLINICOS Y LEGALES

CONCEPTOS GENERALES SOBRE DIAGNOSTICO DE MUERTE CEREBRAL

1. Tiene importantes implicancias clínicas, éticas y legales.
2. Es aceptada en la gran mayoría de los países, aunque con criterios diferentes.
3. En la actualidad este diagnóstico se plantea con dos objetivos: A) Procurar órganos para donación.( ley 21193) B) Reconocer un diagnóstico que llevará en forma inminente e irreversible al paro cardiorrespiratorio.
4. Solo se realiza el proceso diagnóstico cuando el paciente es potencialmente donante.
5. El diagnóstico es clínico. Puede apoyarse en estudios de laboratorio
6. El diagnóstico exige un cumplimiento estricto de normas.
7. los criterios diagnóstico difieren si se tratase de niños
8. Debe ser realizado por dos neurólogos.

Si se examina el problema de la muerte cerebral desde HARVARD en 1968 hasta nuestros días; a partir de la posibilidad de reemplazar con soporte externo todas las funciones vegetativas, el mismo ha sufrido un proceso permanente hasta el actual de la Comisión Presidencial, que reemplaza el antiguo de “daño cerebral” por el de “ abolición completa de la función cerebral, lo que implica el cese de las funciones corticales (coma, ausencia de motilidad voluntaria y sensibilidad) y de aquellas dependientes del tronco cerebral (ausencia de respiración espontánea y de reflejos que involucren a los pares craneales); en los años subsiguientes se comenzaron a ver cada vez con más frecuencia pacientes en coma con estado vegetativo y daño cerebral irreversible, circunstancias que han instalado el debate sobre la inmutabilidad de la definición de muerte y su criterio de sustentación.

Así el EVP es el paradigma de la perdida absoluta de conciencia con conservación de los ciclos sueño-vigilia y de los reflejos del tronco .

Desde un punto de vista bioético, estos cuadros dan sustento a la hipótesis de muerte “neocortical”. Sustentado por todo este permanente cambio; en la última década del siglo XX se ha avanzado sobre la aceptación y el retiro de los métodos de soporte vital en el EVP ( Nancy Cruzan en 1990 y Anthony Bland en 1994 en el Reino Unido) (5).

Las causas de muerte cerebral son múltiples, las más frecuentes son el traumatismo encefalocraneano, la hemorragia subaracnoidea y la isquemia cerebral global debido a paro cardiorrespiratorio. Otras causas son hemorragia intracerebral, trombosis venosa cerebral, tumores, meningitis, encefalitis, y la encefalomielitis diseminada aguda.

CONDICIONES PARA EL DIAGNOSTICO DE MUERTE CEREBRAL

El paciente debe presentar las siguientes 4 condiciones :

1) Ausencia de función de tallo y hemisferios cerebrales.

2) Descartar diagnóstico diferencial de muerte cerebral (excluir: hipotermia, intoxicación por drogas, encefalopatías metabólicas y shock)

3) Persistencia de la ausencia de funciones encefálicas después de cumplidos lapsos de observación. prueba de la apnea positiva.

4) Etiología bien definida y suficiente como para producir daño irreversible.

Los diagnósticos diferenciales mas frecuentes son, a) hipotermia: temperatura corporal menos de 27 grados que produce abolición de los reflejos troncoencefalico, la Academia Americana de Neurología estableció una temperatura mínima de 32 grados para muerte cerebral y de 36,5 grados para la prueba de apnea. b) Fármacos: los más frecuentes son los barbitúricos, antidepresivos, tricíclicos, y relajantes musculares. En su presencia no se puede hacer el diagnóstico. C) Otros: Síndrome de Guillain Barré, Alteraciones endocrinológicas, metabólicas, o hemodinámicas imposibilitan también certificar muerte cerebral.

Los siguientes reflejos del trono encefálico deben estar ausentes: Oculo-cefálico, Corneano, Oculo-vestibular, Faríngeo, Anormales de dolor y de respiración con la prueba de apnea.

Otros que no excluyen muerte cerebral por ser integrados de médula son. Triple flexión, signo de Babinski y de Lázaro (de la apnea).(6)

DIAGNOSTICO DE LABORATORIO DE MUERTE CEREBRAL

I) Electroencefalograma plano, y sin cambios a las 6 horas

II) Ausencia de registro de Potenciales Evocados Auditivos o de tronco

III) Prueba de la apnea

IV) Prueba de la Atropina

V) Otras pruebas no indispensables pero que pueden predecir el establecimiento de muerte cerebral son: a) la Angiografía cerebral, b)SPECT, c) Eco doppler transcraneano.d)Centellografía, e)Pruebas de estimulación hormonal para demostración de Diabetes Insípida, f)Consumo cerebral de oxigeno (7-8).

FISIOPATOLOGÍA DE LAS ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA

La región cerebral de la que depende el estado de alerta es el sistema reticular activador ascendente. (SARA)

El SARA esta ubicado en la Formación Reticulada, es multineural y polisinaptico, se extiende desde el tercio inferior de la protuberancia caudal, hasta los núcleos intralaminares y reticular del tálamo, hipotálamo posterior y región septal. Las vías ascendentes (lemnisco medial) de la sensibilidad y las sensoriales ceden colaterales al SARA, también lo hacen las extralemniscales como la sensorial auditiva.

La función principal del SARA es mantener un estado de conciencia vigil o alerta merced a la activación de la corteza a través de estímulos que envía; la estimulación del SARA en un animal dormido provoca su despertar, y su lesión en animales u hombres produce estado de coma.

Así la Formación reticulada envía estímulos a la corteza para sostener la situación de estar conciente; de percibir , y por lo tanto discriminar y responder a estímulos transmitidos por las vías lemniscales u otras vías aferentes (sensoriales).

A su vez la corteza envía impulsos moduladores sobre el SARA regulando la información que le llega.

Los estudios anatomoclínicos han demostrado: a) Las lesiones del SARA por debajo del nivel protuberancia no producen trastornos de la conciencia.

b) Por encima de ese nivel las bilaterales producen estupor o coma.

El comportamiento consciente depende de la interactividad entre diversas áreas del cortex entre si y con estructuras profundas subcorticales ( Talámicas e Hipotalámicas).

Es decir que el estado de conciencia normal dependera de la actividad del SARA sobre el cortex y la actividad cortico-cortico-subcortical que a su vez activa el SARA.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES MAS FRECUENTES

MUTISMO AQUINETICO.

Este nombre fue creado por Cairns y col. Para describir el estado de inmovilidad y mutismo pero con los ojos abiertos, como si estuviera vigil, de una enferma con quiste epidermoide del III ventrículo; desde entonces se ha publicado numerosas casos de diferente etiología.

Tres hechos esenciales caracterizan el síndrome: a) El aspecto de enfermo despierto o vigilante, pero sin contenido mental ni comunicación exterior pero que puede tener movimientos de exploración ocular. b) La poca o nula sintomatología piramidal que contrasta con la inmovilidad del sujeto. c) La perdida de reacción facio-vocal al dolor, la maniobra de Foix no despierta respuesta facial ni quejido, pero tiene persistencia de reacciones de despertar y orientación a estímulos auditivos.

Las tres lesiones fundamentales que producen este síndrome afectan el sistema reticular activador ascendente y respetan la vía piramidal, ellas son: 1) lesiones del lóbulo frontal mediobasales bilaterales y extensas que afectan la región cingulada, la corteza orbitaria y el área septal como infartos del territorio de arteria cerebral anterior, lesiones difusas de la corteza e hipoglucemia. 2) Hidrocefelia comunicante de curso subagudo como la nomotensiva o de Hakim-Adams . 3) Pequeñas lesiones que interrumpen la formación reticulada diencéfalo posterior y del mesencéfalo como el caso de infartos o hemorragia de cerebelo con compresión de tronco.

Se distinguen 2 tipos de mutismo aquinético, “Hiperpático” o vigilante que corresponde al descripto precedentemente y el “ Apático “ o somnoliento en el que predomina la somnoliencia o letargia de la que pueden despertarse mediante estímulos mas o menos intensos, con frecuencia tienen oftalmoplejías y reflejo fotomotor abolido.

SÍNDROME DEL CAUTIVERIO (Locked In)

Se denomina de esta forma a los cuadros clínicos que cursan con parálisis de 4 miembros y de los pares craneales inferiores. La parálisis central que afecta la vía piramidal bilateralmente ( corticoespinal y corticobulbar ) origina tetraplejía y anartria, también hay perdida de la mirada horizontal, con persistencia de parpadeo y la mirada vertical.

La lesión responsable asienta en la protuberancia cerebral, generalmente es un infarto, una hemorragia, tumores pontinos, traumatismos craneales, y mielinolisis pontina central, respetando el nivel peduncular y por lo tanto las fibras de la mirada vertical

Estos enfermos se pueden comunicar a través del cierre y apertura ocular; incluso Feldman describe un enfermo que aprendió el código Morse.(6)

ESTADO DE COMA

Es el estado mas avanzado de los trastornos por disminución de la conciencia y solo se distingue de ellos por la ausencia de alerta.

Se debe diferenciar alerta de conciencia; Alerta, es el proceso de despertar que permite al individuo responder a cualquier estímulo del exterior en forma específica.

La conciencia sufre acepciones y matices diferentes según se emplee desde el arte, religión, filosofía, etc; desde la medicina el concepto de Plum y Postner (1980)sigue siendo el mas adecuado: “Es el estado en el cual uno se da cuenta de sí mismo y del ambiente”.Es decir, se trata de una situación en la que el paciente esta despierto, alerta y con un funcionamiento mental cognitivo y afectivo suficiente que le permite integrar y responder a los estímulos internos y externos.(9)

Las causas de coma son múltiples por lo que solo nombraremos los principales grupos de enfermedades que van desde el traumatismo de cráneo, la enfermedad cerebro vascular isquemica o hemorrágica en sus diferentes acepciones, los tumores cerebrales, las enfermedaes metabólicas, los fallos de órganos blanco, las infecciones del SNC y de los órganos, las enfermedades sistémicas, las intoxicaciones, las enfermedades autoinmunes, etc.

BIBLIOGRAFÍA

1)-Quiroga D. Vega J. Castilla A. Estado vegetativo permanente ( Aspectos éticos del síndrome Apálico) comunicación al Simposium Europeo de Bioética. Sgo Compostela, Esp. V. 1993:14-16.

2)-La Multi-society Task Force on PVS. Aspectos médicos del Estado vegetativo persisitente (segunda de dos partes). Rev Med Nva Ingl. 330,1994: 1572-1578.

3)-Zeman y Adam. Estado vegetativo persistente .Lancet, 350. 1997: 795-98.

4)-Hoefler J y Brian E. Derecho a la muerte; Medicina, política y el derecho a morir. Boulder: Westerview, Press. 1994.

5)-Gherardi C R. Maglio F. Biancolini C. Informe del comité de bioética de la sociedad argentina de terapia intensiva. Bs As Oct 2000

6)-Mellado P. En Cuadernos de neurólogia, muerte cerebral. Aspectos Clínicos y legales, Chile. XXIV.2000.

7)-Gherardi C R. La muerte cerebral y la muerte, En medicina. Bs As, 1997; (57): 114-118

8)Castillo Valery A. Aspectos ético morales en la asistencia del paciente neurológico terminal, En medicina intensiva, neurología y neurocirugía de Lovesio C. Edit Medi-Libros, Bs As, Arg. 1996: 521-24.

9)-Coma y otros estados de disminución de la conciencia. En tratado de Neurológia de Codina Puiggros A. Edit ELA, España(10),1996:85-96.